Cas Clinique Lupus Érythémateux Disséminé
Le lupus érythémateux disséminé (LED), également appelé lupus érythémateux systémique (LES) ou lupus sysémique (LS), est une maladie chronique auto-immune dite systémique car elle atteint plusieurs organes. Le lupus se traduit par des manifestations cliniques variables, diversement associées d'une personne à l'autre, et par des anomalies biologiques avec, en particulier, présence d'anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre certains constituants du noyau des cellules, en particulier contre l'ADN natif). Le terme de lupus évoque un symptôme caractéristique de cette affection: une éruption cutanée sur le visage, en forme de masque appelé loup (du latin lupus). La maladie peut aussi toucher d'autres parties du corps: les articulations, les reins, les enveloppes du cœur (péricarde), le système nerveux et des poumons (), le sang etc. C'est pourquoi on l'appelle également lupus érythémateux systémique (ou LES). Le lupus survient chez la femme dans 90% des cas et débute le plus souvent entre la puberté et la ménopause avec un pic de fréquence entre 30 et 39 ans.
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Santé Au Canada, le lupus touche environ 1 personne sur 2 000. On le surnomme « la maladie aux mille visages ». C'est que le lupus, de son nom complet lupus systémique ou lupus érythémateux disséminé, est une maladie inflammatoire chronique pouvant affecter de nombreux organes. Il évolue par poussées entrecoupées de rémissions et se manifeste par des symptômes extrêmement variés, tant par leur nature que par leur sévérité. Parmi les plus courants, on retrouve des douleurs articulaires (de type arthrite, notamment aux doigts ou aux poignets) et une rougeur caractéristique en forme d'ailes de papillon au niveau du visage, d'où la maladie tire son nom ( lupus signifie « loup » en latin, une référence au masque). À cela peuvent s'ajouter des aphtes, une inflammation du péricarde (l'enveloppe du cœur), une anémie, une atteinte rénale, des maux de tête, des problèmes de circulation sanguine et bien d'autres. En cause? Des anticorps qui se retournent contre l'organisme au lieu de le défendre.
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Une anémie inflammatoire est une anémie due à un état inflammatoire chronique sous-jacent. Importance [ modifier | modifier le code] C'est la deuxième cause d'anémie acquise [ réf. souhaitée]. Comme dans l'anémie ferriprive, le diagnostic d'une anémie inflammatoire est souvent très facile par l'interprétation d'examens biologiques simples. La découverte de la cause est parfois évidente, parfois beaucoup plus difficile: elle n'obéit à aucune démarche codifiée. Physiopathologie [ modifier | modifier le code] L'anémie inflammatoire est la conséquence d'une carence martiale associée à un syndrome inflammatoire chronique: le syndrome inflammatoire provoque une augmentation de l'activité de l' hepcidine par le biais de l'élévation de l'interleukine 6 [ 1], l'hepcidine est une hormone intervenant dans le métabolisme du fer et qui se fixe sur la ferroportine [ 2], avec une baisse du relargage de fer des macrophages et une baisse de la réabsorption de fer au niveau des entérocytes. Le stock de fer disponible pour l'érythropoïèse ne baisse pas mais la sidérémie baisse provoquant l'anémie.
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Causes génétiques Même si les recherches ne sont pas encore abouties, il semble qu'un ensemble de gênes soient incriminés dans le lupus sans qu'on comprenne bien leur rôle dans l'apparition et le développement de la maladie. Bien souvent, il existe un terrain génétique prédisposant aux maladies auto-immunes. " Dans une même famille, une personne sera par exemple touchée par une polyarthrite rhumatoïde, une autre par un lupus tandis qu'un troisième membre pourra développer une sclérose en plaques. Ce type de configuration n'est pas rare ", analyse le Pr Sylviane Muller. " Il est possible de rencontrer aussi plusieurs patientes lupiques dans une même famille, avec des formes différentes ". Certaines populations semblent également plus touchées que d'autres par cette maladie. C'est le cas de populations sud-américaines, asiatiques et plus globalement des personnes ayant la peau noire sans pour autant que les raisons de cette prédisposition soient clairement identifiées. Causes environnementales Les chercheurs doivent poursuivre leurs investigations mais certains facteurs environnementaux semblent jouer un rôle déterminant: La pollution et le rôle des particules fines; L'alimentation industrielle.
La plus connue est l'éruption au niveau du visage en forme de masque de loup (forme de papillon) sur le contour des yeux, les pommettes, le nez. Les manifestations évoluent notamment lorsque la peau est en contact avec le soleil. D'autres atteintes cutanées d'évolution lente ou chronique peuvent apparaître sur d'autres régions du corps: éruptions en forme d'anneaux, placards violacés, nodules, plaques avec une desquamation (semblable aux plaques de psoriasis). Au moment d'une poussée de lupus ou dans les trois mois suivants, une perte de cheveux diffuse peut se développer, cette alopécie diffuse disparaît progressivement après le début du traitement. Manifestations articulaire: Elles sont également présentes dans 80% des cas et sont un signe précoce du lupus. Plusieurs articulations sont touchées: les mains/doigts/poignets mais également les pieds/genoux/chevilles. Elles deviennent chaudes et gonflées, mais ne sont pas déformées. Les douleurs sont surtout nocturnes et symétriques. Les muscles peuvent parfois également être douloureux.